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２０１５
9
中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会
关键词：
胆管炎，硬化性；诊断；治疗；共识
中图分类号：
Ｒ５７５．７
文献标志码：
Ｂ
文章编号：
１００１－５２５６
（
２０１６
）
０１－００２３－０９
Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ
（
２０１５
）
ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ
，
ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ
；
ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ
，
ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ
；
ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙ
ｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ
，
ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ．
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ
：
ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ
，
ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ
；
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
；
ｔｈｅｒａｐｙ
；
ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ
ｄｏｉ
：
１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１６．０１．００３
收稿日期：
２０１５－１２－２５
；
修回日期：
２０１５－１２－２５
。
通信作者：
韩英，电子信箱：
ｈａｎｙｉｎｇ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ
。
１
概述
原发性硬化性胆管炎（
ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ
，
ＰＳＣ
）
是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭
窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝
病。上述胆道的改变用目前可查的任何继发因素都无法予以
解释，故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。
ＰＳＣ
发病隐匿，患
者早期常无典型病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管
炎症，最终可发展为肝硬化和肝衰竭，故早期的诊断及处理对
于患者的预后有重要的意义。目前常用磁共振造影及内镜逆
行造影进行诊断，典型的胆管造影表现包括胆管不规则、多发
局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改
变。相当一部分
ＰＳＣ
患者会伴发炎症性肠病（
ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ
ｂｏｗｅｌｄｉｓｅａｓｅ
，
ＩＢＤ
）。目前发病机制不清，熊去氧胆酸（
ｕｒｓｏｄｅ
ｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄ
，
ＵＤＣＡ
）作为经验性治疗被使用，但尚无被批准
的药物或较为成熟的治疗方案。
ＰＳＣ
进展至终末期肝病时需
【肝病-指南】原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）.pdf