皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2012).pdf

临床皮肤科杂志 ２０ 12 年 41 卷第 6 期 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｄｅｒｍａｔｏｌ熏 June ２０ 12 熏 Ｖｏｌ． 41 熏 Ｎｏ． 6 1 概述 红斑狼疮（ lupus erythematosus, LE ）是一种慢性、反复迁延 的自身免疫病。 该病为一病谱性疾病， 70%~85% 的患者有皮肤 受累。 一端为皮肤型红斑狼疮（ cutaneous lupus erythematosus ， CLE ），病变主要限于皮肤； 另一端为系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus ， SLE ），病变可累及多系统和多脏器。 红斑 狼疮的皮肤损害包括特异性及非特异性， 认识这些皮肤损害， 有助于红斑狼疮的早期诊断、正确治疗及改善预后 [1-2] 。 2 分类 皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和 狼疮非特异性两类。 2.1 红斑狼疮特异性皮肤损害 红斑狼疮特异性皮肤损害分为：（ 1 ） 急性皮肤型红斑狼疮 （ acute cutaneous lupus erythematosus ， ACLE ）包括局限型和泛发 型；（ 2 ） 亚急性皮肤型红斑狼疮 （ subacute cutaneous lupus erythe － matosus, SCLE ）；（ 3 ）慢性皮肤型红斑狼疮（ chronic cutaneous lupus erythematosus, CCLE ）：包括 ① 盘状红斑狼疮 （ discoid lupus erythe － matosus ， DLE ）：局限型和泛发性型； ② 疣状红斑狼疮（ verrucous lu － pus erythematosus, VLE ）； ③ 肿胀性红斑狼疮（ tumid lupus erythe － matosus, TLE ）； ④ 深在性红斑狼疮（ lupus erythematosus profundus, LEP ）； ⑤ 冻疮样红斑狼疮（ chilblain lupus erythematosus, CHLE ）。 2.2 红斑狼疮非特异性皮肤损害 皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。 包括光敏 感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩 张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、 手足发绀、白色萎缩等皮损 [3] 。 3 临床及实验室检查特点 3.1 急性皮肤型红斑狼疮（ ACLE ） ACLE 主要见于 SLE 患者。 3.1.1 临床特点 多发于中青年女性。 局限型为面颊和鼻背出 现融合性水肿性红斑（蝶形），可累及额部、颈部、眼眶和颈部 V 形区 ( 光照区 ) 。 泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹， 夹杂紫癜成分，颜色深红或鲜红，可发生于身体任何部位，但腰 围最常见，可伴有瘙痒。 口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。 ACLE 有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。 也可 发生 Rowell 综 合 征 （ SLE 患者伴有多形红斑皮损， 同 时 抗 SSA/ SSB 抗 体 阳 性）。 3.1.2 组织病理学特点 表 皮萎