蜂群衰竭失调 (Colony Collapse Disorder，CCD)
学习目的与要求
1.掌握线粒体的基本结构 、功能和化学渗透假说
的机制
2.熟悉线粒体相关的临床意义
3.了解线粒体的发生及其研究方法
线粒体概述
•1850年，Rudolph Kölliker发现线粒体
•1890年，Altman命名为bioblast；
•1898年，von Benda提出mitochondrion；
•1900年，Michaelis发现线粒体具有氧化作用；
•Green(1948年)，Kennedy和Lehninger(1949年)分别
发现三羧酸循环和脂肪酸氧化是在线粒体内完成的 。
一. 结构
（一）形态与分布
粒状或杆状；
第一节 线粒体结构
线粒体形态结构 (光镜)
线粒体形态结构（荧光）
线粒体形态结构（激光共聚焦扫描）
蝙
蝠
胰
腺
细
胞
线
粒
体
线粒体包围着要被氧化的脂肪滴
(一)形态与分布
形态：粒状或杆状；
数量：肝细胞约 1300个线粒体 ，占细胞体积的
15~20%，人类红细胞无线粒体；
分布：与细胞对能量需求有关；
微管作轨道，驱动蛋白 作动力。
一. 结构
纤维原细胞 精子细胞
(二)线粒体的超微结构
电镜下，线粒体是由 双层单位膜 套叠而成的 封闭性膜
囊结构。
左为线粒体在细胞内的分布；右为线粒体超微结构模式图
一. 结构
1、外膜 (out membrane)
具有porin构成的亲水通道 ，允许小分子物质
通过，标志酶为 单胺氧化酶 。
2、内膜 （inner membrane）
类似细菌质膜；心磷脂含量高 (达20%)、缺乏胆
固醇，通透性很低 。
线粒体通透性研究
转位接触点
外膜转位子 (TOM)：受体蛋白
内膜转位子 (TIM)：通道蛋白
功能：蛋白质等进出线粒体的通道
蛋白质向线粒体基质腔转运示意图
蛋白质向线粒体膜间腔转运示意图
OXA复合体
内膜具有 嵴，能扩大表面积 （5~10倍），分两种
：①板层状、②管状；
板状嵴
管状嵴
嵴上有基粒。
线粒体嵴与基粒
基粒——ATP合酶（ATP synthase）
分为球形的 F
1（头部）和嵌入膜中的 F
0（基部）。
F
1：α
3β
3γδε复合体，具有 3个ATP合成的催化位点（
每个β亚基1个）。
F
0：ab
2c
12复合体，嵌入内膜， 12个c亚基组成一个环
形结构，具有质子通道。
ATP synthase
3、膜间隙 ：是内外膜之间的腔隙 ，宽约6-8nm；标
志酶为腺苷酸激酶 。
4、基质（matrix）
含三羧酸循环 、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶
类；mtDNA及核酸、蛋白合成体系；纤维丝和致
密颗粒状物质 ，内含Ca
2+
、Mg
2+
、Zn
2+
等离子。
标志酶为 苹果酸脱
08线粒体.pdf